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その他の血管障害

海綿状血管腫・もやもや病

海綿状血管腫

異常に拡張した同様血管が集簇し、各血管の間に正常脳組織が見られない血管奇形です。てんかんや出血や巣症状で発症します。最近は軽症頭部外傷や脳ドックで偶然発見される例も増えています。MRIではT2強調画像で中心部は低~高信号域の混合信号域を呈し、周囲はヘモジデリン環を示す低信号域を呈することが多くなります。
出血で発症した例や難治性てんかん、進行性増大を示す例では手術による摘出を行います。偶然発見された例では経過観察を行います。

症例)

出血で発症した右中小脳脚と右小脳半球の多発性の海綿状血管腫の症例。出血した海綿状血管腫の摘出術を行いました。

cavernous_hem1.png(↑)MRI T1強調画像。右中小脳脚に出血した海綿状血管腫を認めます。

 

cavernous_hem2.png(↑)MRI T2star 右小脳半球と右小脳脚に2個の海綿状血管腫を認めます。

 

cavernous_hem3.png(↑)術後MRI 右小脳脚の海綿状血管腫は摘出されています。

もやもや病

 小児の脳卒中の原因として代表的な疾患です。内頚動脈の終末部が進行性に狭窄、閉塞することにより、発達した側副血行路が脳血管撮影でもやもやした血管に見えることから命名された病気です。東アジア、特に日本人に多いとされています。
  この疾患の本質はウィリス動脈輪の進行性の閉塞であり、もやもや血管はその代償のために発達した側副血行路です。小児と成人に発症のピークがあり、好発年齢は10歳以下と40歳前後の2峰性を示します。発症様式には虚血型と出血型とがあり、小児例では一過性脳虚血発作や脳梗塞がほとんどを占め、成人例ではほぼ半数が脳出血で発症します。
  もやもや病は脳動脈の閉塞が病気の本質であるため、虚血型の患者さんに対しては、不足する脳血流を補う治療、血行再建術が行われます。血行再建術には直接的血行再建術(頭蓋外動脈を頭蓋内動脈に直接吻合する方法)と間接的血行再建術(硬膜や筋膜、浅側頭動脈などの組織からの血管新生を期待する方法)があります。直接的血行再建術で主に浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術が行われ、術後早期に血流の改善が得られます。血管径の太い成人に適した方法といえます。一方間接的血行再建術は広範囲の血流改善が期待できる一方で、新生血管の発達に数ヶ月の時間を要します。これは主に小児に対して用いられています。
  虚血型に対する脳血行再建術は確立した治療であり、世界で広く行われています。現在は、血行再建術に脳出血の予防効果があるのか、その検討が行われているところです。

症例1)

脳室内出血で発症し、脳室ドレナージを行った成人例です。経過中に脳室壁に発生した動脈瘤が明らかとなり、動脈瘤の摘出術を行いました。
moyamoya_disease20160624_1.jpg左)頭部CT:脳室内出血を認める。
右)脳血管撮影:右内頚動脈終末部の閉塞ともやもや血管の描出が見られる。側脳室に接する部位に動脈瘤が発生している。

 

症例2)

一過性虚血発作にて発症した成人例です。右側のもやもや病と診断され、直接血行再建術を行いました。

moyamoya_disease20160624_2.jpg

左)脳血管撮影:右内動脈は終末部で途絶している(赤丸)。
右)脳血流検査:右中大脳動脈領域の血流は低下している(青丸)。

 

moyamoya_disease20160624_3.jpg左)バイパス術後の脳血管撮影:浅側頭動脈と中大脳動脈の吻合から脳血流が供給されている。
右)脳血流検査:術前と比較して脳血流の改善がみられる。
 

脳神経外科医長 松本健一

 

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